Casos clínicos y temas de interés

Carcinoma neuroendocrino primario del apéndice

Una mujer de 58 años  con dolor agudo severo en el cuadrante inferior derecho del abdomen y fiebre baja. 

La tomografía computarizada (TC) del abdomen mostró un apéndice agrandado y engrosamiento de la pared apendicular, con acumulación de líquido, sugestivo de absceso. Ella fue diagnosticada clínicamente con apendicitis aguda y se sometió a apendicectomía laparoscópica. Durante la operación, se observó que la región ileocecal estaba gravemente inflamada y cubierta densamente con epiplón. El apéndice se agrandó notablemente. La paciente tuvo un curso posoperatorio sin complicaciones y fue dada de alta del hospital el día 7 postoperatorio.

El examen anatomopatológico de la muestra resecada mostró un adenocarcinoma poco diferenciado entremezclado con células cancerígenas similares a anillos de sello ubicadas principalmente en la capa muscular. Algunas células tumorales estaban presentes en la mucosa. Sobre la base de estos resultados, se sospechaba fuertemente de metástasis de un cáncer oculto. Las pruebas de laboratorio, incluidas las de antígeno carcinoembrionario (CEA) y CA19-9, fueron normales.

Los tumores neuro endocrinos (TNE) en el tracto gastrointestinal se producen predominantemente en el intestino delgado (44.7%), seguidos por el recto (19.6%), el apéndice (16.7%), el colon (10.6%) y el estómago (7.2%), la incidencia de todos los TNE gastrointestinales es de aproximadamente 2,0 por 100.000 en hombres y 2,4 por 100.000 en mujeres; la incidencia anual de TNE del apéndice es de 0,15-0,6 por 100.000 personas.

La tasa de metástasis ganglionares es del 58%, mientras que la tasa de metástasis hepáticas es del 39-66%; la tasa de supervivencia a un año fue de 37-46%. Su caracterización biológica es similar a la del carcinoma pulmonar de células pequeñas.

El carcinoma neuroendocrino (NEC) del apéndice es una enfermedad extremadamente rara y agresiva. En muchos casos, se puede diagnosticar erróneamente como apendicitis aguda. Al encontrar apendicitis aguda, la malignidad y los TNE se deben considerar en el diagnóstico diferencial. Si se observan hallazgos inusuales en el período perioperatorio, el examen patológico debe realizarse exhaustivamente y potencialmente incluir análisis inmunohistoquímicos, como los de sinaptofisina, cromogranina y CD-56. 

A medida que se diagnostican más casos, esperamos que se establezca un protocolo de tratamiento para mejorar la tasa de supervivencia de dichos pacientes.

Invaginación Sigmoido - anal

La invaginación es una causa infrecuente de obstrucción intestinal en el adulto y, en particular, la  invaginación sigmoidoanal es excepcional y usualmente está asociada con una lesión orgánica demostrable en casi el 90% de los casos fundamentalmente tumores benignos o malignos, lesiones infamatorias de la pared intestinal y divertículo de Meckel, En cuanto a la localización las invaginaciones en el adulto usualmente ocurren en el intestino delgado, así las enteroentéricas acontecen en el 48-70% de los casos y las ileocólicas en el 25-40%, mientras que las colocólicas sólo en el 5-18%.

El mecanismo fisiopatológico exacto que precipita la invaginación es aún desconocido. La estimulación del intestino normalmente produce un área de constricción proximal y de relajación distal; una lesión en la pared intestinal o irritación dentro de su luz altera el peristaltismo normal y es capaz de comenzar la invaginación. 

El diagnóstico es usualmente demorado, se basa en la historia clínica, estudios radiológicos (enema opaco, ecografía) y endoscópicos. El cuadro clínico es de una suboclusión intestinal que asemeja a otras enfermedades, con dolor abdominal, vómitos y rara vez emisión de heces sanguinolentas, en ocasiones puede palparse una masa abdominal. 

El tratamiento es quirúrgico y está basado en la resección del tramo de intestino afectado, la elección del tipo de operación dependerá del estado clínico del paciente, de la longitud del intestino afectado, del daño isquémico, de la existencia o no de peritonitis, de la localización, y del diagnóstico fiable de malignidad.

El síndrome de Prune belly, también conocido como síndrome de Eagle-Barrett o síndrome de Obrinsky, es una rara malformación congénita de etiología desconocida que afecta a entre 2,5 y 3,8 / 100.000 nacidos vivos en todo el mundo. Más del 95% de los pacientes son varones y solo el 3-5% son niñas

Se compone por una tríada:

• Músculo de la pared abdominal deficiente

• Criptorquidia

• Anomalías del tracto urinario

La causa de PBS es desconocida, varios aspectos del síndrome, incluyendo informes de casos familiares y una mayor incidencia en hombres, sugieren que está influenciado por un factor genético relacionado con el sexo, aunque algunos han sugerido un modo de herencia autosómico recesivo.

Hasta el 75% de los pacientes con PBS tienen defectos pulmonares, esqueléticos, cardiacos y gastrointestinales asociados.

La malformación del sistema urinario incluye diferentes grados de displasia renal, hidronefrosis, uréteres dilatados y tortuosos, vejiga agrandada, a veces divertículo cerca de la unión vesicoureteral y obstrucción uretral.

PBS es una entidad rara en todo el mundo con una gran variabilidad en la gravedad y las manifestaciones clínicas, la mayoría de los pacientes tenían anomalías asociadas y la mayoría tenía hidronefrosis e hidrouréter.

La mortalidad en PBS sigue siendo alta a pesar de las intervenciones médicas y quirúrgicas. El diagnóstico prenatal juega un papel clave en la detección temprana de PBS.

TRASPLANTE DE CORAZÓN

La insuficiencia cardiaca avanzada o terminal es una secuela de diversos tipos de cardiopatía, que cada vez es más frecuente su identificación y utilización amplia de medidas eficaces aplicadas tanto para atenuar las etapas iniciales de las cardiopatías como para evitar la muerte repentina que pueden causar. Al identificar a una persona con insuficiencia cardiaca terminal o resistente al tratamiento, el médico debe escoger entre proponer medidas humanitarias para mejorar la calidad de vida hasta la muerte o recomendar medidas heroicas para prolongar la existencia. 

Las opciones terapéuticas actuales están limitadas al trasplante cardiaco (con la opción de asistencia cardiaca mecánica como un “puente” para el trasplante) o asistencia mecánica permanente de la circulación.

TÉCNICA QUIRÚRGICA EN EL TRASPLANTE CARDIACO.

Se extraen el corazón del donante y el del receptor en operaciones casi idénticas, en que se efectúan incisiones en las aurículas y el tabique interauricular al nivel mesoauricular (se deja en su sitio la porción posterior de la aurícula) y el corte abarca los grandes vasos exactamente por arriba de las válvulas semilunares. El corazón donado por lo común se obtiene por métodos anatómicos, tarea que realiza un segundo grupo quirúrgico, y la pieza es transportada desde el hospital en que se extrajo, dentro de un recipiente con solución salina helada, hasta unirla mediante anastomosis al receptor, en una posición anatómica ortotópica normal. El único cambio en el método quirúrgico desde que se describió la técnica es la tendencia reciente a mover la anastomosis de la aurícula derecha hacia atrás hasta el nivel de las venas cavas superior e inferior para conservar mejor la geometría de la aurícula derecha y prevenir las arritmias auriculares. Ambos métodos de implante dejan al receptor con el corazón quirúrgicamente desnervado que no reacciona a los estímulos simpáticos o parasimpáticos directos, pero si lo hace a las catecolaminas de la sangre circulante. Las respuestas fisiológicas del corazón desnervado a las exigencias que impone el ejercicio son atípicas, pero aun así, adecuadas para lograr una actividad física normal.

ILEO BILIAR 

Una mujer de 57 años de edad se presentó al servicio de urgencias con un historial de 2 semanas de náuseas y vómitos. Durante el mes anterior, tuvo episodios intermitentes de dolor abdominal en el cuadrante superior derecho. 

El examen abdominal reveló un abdomen distendido con disminución de los ruidos intestinales y leve sensibilidad epigástrica sin signos peritoneales. La tomografía computarizada del abdomen (panel A) reveló neumobilia (flecha blanca), distensión gástrica (flecha amarilla) y un cálculo biliar que obstruye el duodeno proximal (flecha roja). El síndrome de Bouveret es una forma poco común de íleo biliar que se caracteriza por una obstrucción de la salida gástrica causada por la impactación de un cálculo biliar en el píloro o el duodeno proximal después de su paso a través de una fístula colecistoduodenal. Los pacientes con íleo biliar pueden presentar hallazgos radiográficos de la tríada de Rigler (es decir, neumobilia, obstrucción del intestino delgado y cálculo biliar ectópico). Se intentó la litotricia mecánica con remoción endoscópica de la piedra en el paciente (Panel B); sin embargo, el procedimiento no fue exitoso y se complicó con una perforación del duodeno proximal. El paciente luego se sometió a  una laparotomía abierta para la reparación de la perforación duodenal y la eliminación de un cálculo biliar mixto, que mide 4,4 cm en la dimensión más grande (Panel C). Ella tuvo una resolución completa de los síntomas y fue dada de alta a su hogar 15 días después de la admisión.

http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1711592

ESTENOSIS RENAL 

DEFINICIÓN: Es la disminución en el calibre de la arteria renal, usualmente relacionada con hipertensión arterial.

FACTORES DE RIESGO: Factores genéticos, HTA, DM, tabaquismo.

CAUSAS: Aterosclerosis 90%, displasia fibromuscular 10%.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS: Es frecuente que estos pacientes cursen con una hipertensión arterial de evolución tórpida, bien sea por su aparición en ausencia de historia familiar, o  el mal control brusco de una HTA previamente controlada, su aparición antes de los 25-30 años, o después de los 50. Esta hipertensión arterial puede ser esencial, grave o maligna. No es raro que se presente hipocaliemia por hiperaldosteronismo secundario, soplo abdominal, edema agudo de pulmón acompañado de HTA, o una nefropatía isquémica, caracterizada por una disminución clínicamente significativa en la TFG; lo que implica que existe estenosis bilateral de arteria renal o bien estenosis arterial unilateral de riñón único funcionante.

COMPLICACIÓN: Atrofia renal

DIAGNÓSTICO:

 La angiografía renal es la prueba de oro, brinda información relacionada con la severidad de la estenosis de la arteria renal o para comprobar si existe compromiso de sus ramas y así determinar la estrategia de revascularización más apropiada. Tiene sensibilidad y especificidad del 100%.Sin embargo otra opción es el ultasonido dúplex, el cual permite la evaluación de la estructura y tamaño de los riñones y la evaluación funcional de las arterias renales. Este método tiene sensibilidad y especificidad operador-dependiente, que usualmente es mayor al 90%.

TRATAMIENTO: Terapia farmacológica para controlar la hipertensión arterial en todos los pacientes con estenosis unilateral de arteria renal 2. Revascularización por medio de angioplastia percutánea con stent, o cirugía de revascularización en pacientes con lesiones anatómicas complejas. 

FUENTE: http://hyper.ahajournals.org/content/40/5/595

APENDICITIS POR PARÁSITOS 

Un hombre de 45 años con un historial de 1 año de dolor abdominal y pérdida de apetito se presentó al servicio de urgencias. Él no tenía fiebre. El examen físico reveló sensibilidad en el cuadrante inferior derecho del abdomen. Rebote estaba presente; El signo de Blumberg fue negativo. Los resultados de laboratorio incluyeron un recuento normal de glóbulos blancos, con un 82% de neutrófilos. 

Se realizó una ecografía abdominal, pero los resultados no fueron concluyentes con respecto a la presencia o ausencia de inflamación apendicular. Se realizó una apendicectomía. El apéndice fue extremadamente normal, pero el análisis anatomopatológico reveló la presencia de Enterobius vermicularis en la luz apendicular (paneles A y B, hematoxilina y eosina) e inflamación leve de la mucosa. 

E. vermicularis, conocido como lombriz intestinal, es un nematodo que se encuentra con mayor frecuencia en niños pequeños, aunque los adultos también pueden estar infectados. La hembra grávida pinworm se adhiere al tejido cerca del ciego y migra al ano para depositar sus huevos, lo que puede causar prurito perianal. La autoinfección y la transmisión se producen a través de la ingestión de huevos de manos contaminadas, accesorios de baño, ropa de cama, alimentos y otras fuentes. Es difícil determinar definitivamente si la presencia de lombriz en el apéndice fue la causa de los síntomas del paciente o fue un hallazgo incidental. Después de la apendicectomía, el paciente y su familia fueron tratados con mebendazol.

En el seguimiento 6 meses después de la cirugía, el paciente estaba asintomático

FUENTE: http://www.elsevier.es/es-revista-cirugia-espanola-36-avance-apendicitis-aguda-por-parasitosis-S0009739X17302117

HERNIA PULMONAR 

Paciente masculino de 53 años que presenta edema en hemitórax izquierdo, con antecedente de una  revascularización coronaria mínimamente invasiva hace 15 meses.Notó que el edema había aumentado de tamaño tras realizar esfuerzos y toser.Al examen físico se evidenció que el edema se extendía desde la tercera costilla anterior izquierda hasta la quinta costilla anterior izquierda y se hacía más evidente tras la maniobra de valsalva y durante la tos.

La tomografía computarizada de tórax muestra una herniación pulmonar mediante 2 niveles intercostales, causado por defectos en los músculos de la pared torácica.Las  imágenes de la tomografía computarizada mostraron un aumento de la herniación al aplicar la maniobra de valsalva.

la herniación pulmonar es una complicación rara de cirugía cardiovascular mínimamente invasiva.

A y C.Plano axial

B y D. Plano coronal 

FUENTE: http://www.elsevier.es/es-revista-revista-patologia-respiratoria-318-articulo-hernia-pulmonar-intercostal-espontanea-secundaria-X1576989512572773

GANGRENA DE FOURNIER 

Un hombre de 46 años con diabetes tipo 2 no controlada y hepatopatía alcohólica se presentó en el servicio de urgencias con una hinchazón dolorosa en el escroto y la región perianal. Su temperatura era de 37.7 ° C, su pulso de 130 latidos por minuto y su presión arterial de 97/61 mm Hg. Al examen físico fue notable el tejido de aspecto necrótico en el escroto y el periné, con áreas de induración y crepitación (Panel A).

La tomografía computada reveló enfisema subcutáneo en el escroto y la fascia perianal, además de aire en la fascia pararrectal y la pared rectal (panel B, flecha). 

Se realizó un diagnóstico de gangrena de Fournier o fascitis necrotizante del periné. 

La gangrena de Fournier es una infección fulminante rara y potencialmente mortal. Los hombres de edad avanzada y los hombres con diabetes y trastornos crónicos del consumo de alcohol corren un mayor riesgo. 

El paciente fue sometido a una resección perineal abdominal asistida por laparoscopia. El análisis anatomopatológico reveló múltiples bolsas llenas de gas en el tejido necrótico, con infiltración neutrofílica. Además de la cirugía, el paciente recibió reanimación con líquidos y antibióticos de amplio espectro. Aproximadamente 3 semanas después de la cirugía, se realizó un injerto de piel de espesor dividido para la reconstrucción del periné. El paciente fue dado de alta con una colostomía permanente.

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Revisión del tema

Se define como una fascitis necrotizante que afecta al periné, genitales o región perianal, caracterizada por una evolución fulminante, de rápida progresión y acción sinérgica polimicrobiana que se extiende a lo largo de los planos fasciales, produciendo endarteritis obliterante y trombosis de los vasos subcutáneos, resultando en necrosis del tejido isquémico.

Constituye una emergencia quirúrgica potencialmente letal que afecta a hombres, mujeres y niños, la edad promedio de presentación es de 40 años. El origen anorrectal es la etiología más frecuente y tiende a presentar un peor pronóstico en relación a las causas urológicas. Los agentes causales son diversos, incluyendo una combinación de gérmenes aerobios y anaerobios como Streptococcus, Staphylococcus aureus, Bacteroides, E. coli, Klebsiella sp, Enterococcus y Pseudomonas. Algunas de estas pertenecen a la flora habitual de la vía digestiva y periné, pero en presencia de alguna lesión local asociada a patologías sistémicas como diabetes mellitus, alcoholismo, neoplasias, VIH, insuficiencia renal, desnutrición y drogas inmunosupresoras, estas bacterias se tornan extremadamente destructivas.

La presentación clínica es variable, se caracteriza por dolor anorrectal o genital con mínima evidencia de necrosis cutánea, o mostrar una rápida extensión de la necrosis en la piel y tejidos blandos. Incluso, en algunas ocasiones se puede presentar como una sepsis sin foco aparente.

El diagnóstico es eminentemente clínico, se basa en el examen clínico, hemocultivos (positivos en 20% de los casos), el hemograma y el estudio bioquímico permiten orientar la antibioterapia, establecer índices pronósticos y evaluar la evolución del tratamiento.

La evaluación imagenológica es útil en los casos en que existe duda diagnóstica, y para determinar la real extensión de la lesión. La radiografía de pelvis puede mostrar aire en los tejidos. La ecografía es útil para diferenciar anomalías intraescrotales y puede evidenciar engrosamiento e inflamación de la pared escrotal con gas en su interior. La tomografía computada es la mejor técnica de imagen en estos casos, ya que es más específica para determinar la extensión de la enfermedad, engrosamiento de los planos fasciales con presencia de gas, infiltración de la grasa, y eventual progresión intraabdominal o retroperitoneal.

Los pilares fundamentales en el tratamiento de la Gangrena de Fournier son el manejo hidroelectrolítico y nutricional, la antibioticoterapia de amplio espectro y el desbridamiento quirúrgico amplio.

El apoyo nutricional debe ser considerado para mantener un balance nitrogenado positivo que garantice una adecuada cicatrización de la herida, la cual ocurre por segunda intención. Sin embargo, en los casos de lesiones extensas se hace necesario cubrir los defectos con colgajos miocutáneos o injertos de espesor total.

En relación a la terapia antibiótica se recomienda el uso de un esquema triasociado que incluya cefalosporinas de tercera generación o aminoglucósidos para combatir aerobios gram-negativos, penicilina para especies de Estreptococo, y metronidazol o clindamicina para cubrir gérmenes anaerobios.

El objetivo de la cirugía es eliminar todos los tejidos no viables, controlar la progresión de la infección local y aliviar la toxicidad sistémica. El desbridamiento quirúrgico debe ampliarse hasta que los tejidos estén bien perfundidos y se identifique tejido vital.

FUENTES: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1609306

CANCINO B, Cristian, AVENDANO H, Rodolfo, POBLETE ANDRADE, Carolina et al. Gangrena de Fournier. Cuad. cir. (Valdivia). [online]. 2010, vol.24, no.1 p.28-33. <http://mingaonline.uach.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S071828642010000100005&lng=es&nrm=iso>. ISSN 0718-2864.