Casos clínicos y temas de interés
BICUSPIDIZACION DE
LA VÁLVULA AORTICA TRICÚSPIDE MORFOLÓGICA CON REEMPLAZO DE AORTA ASCENDENTE EN
UN NIÑO DE 5 AÑOS
Niño de 5 años que presenta disnea y
síntomas NYHA II. No se identifican trastornos de tejidos conectivos, no se realizo
pruebas genéticas. Al examen físico se identifica un soplo diastólico en el
ápex. La RX de tórax mostró relación cardiotorácica de 0,68 con ensanchamiento
del mediastino superior. La ecocardiografía transtorácica mostró una aorta
ascendente dilatada (48 mm) que se extiende hasta el origen de la arteria
innominada, una válvula aórtica tricúspide con regurgitación aortica grave, sin
estenosis aórtica y función biventricular normal. La tomografía computarizada mejorada
con contraste del tórax reveló un Aneurisma aórtico ascendente (AAA) de 55 × 54
mm en la aorta media con preservación relativa de la raíz aórtica.
En la
literatura se informan muy pocos casos de AAA en pacientes menores de 5 años y
generalmente se asocian con trastornos del tejido conectivo. El tamaño aórtico
mayor de 5 cm, la tasa de crecimiento del aneurisma superior a 1 cm por año,
regurgitación aortica progresiva e historia familiar de disección aórtica temprano
deben considerarse como indicación para cirugía.
Una opción alternativa para evitar las
complicaciones relacionadas con la válvula es la reparación/reemplazo de la
raíz aórtica con preservación de la válvula en niños que tienen una válvula
aórtica que funciona normalmente.
TUMOR DE PANCOAST
Mujer de 62 años, gran fumadora, consulta por dolor en brazo izquierdo de 6 meses de evolución. Al examen presentaba una masa en la base del cuello, atrofia de la eminencia tenar, disminución de fuerza de extremidad izquierda y Síndrome de Horner ipsilateral. La radiografía de tórax demostró una masa en el surco superior.
En la TAC se encontró una masa en el opérculo torácico compatible con un tumor de Pancoast. La RNM mostró compromiso de primera costilla, arteria y vena subclavia, tronco inferior del plexo braquial con compromiso de C7 y T1 e insinuación de tumor en neuroforaminas de C7-T1 y T1-T2, pero sin invasión del canal Se realizó TAC de cerebro que demostró una lesión expansiva a nivel hipofisiario sugerente de metástasis. Se realizó una punción bajo TAC del tumor pulmonar que demostró un cáncer espinocelular moderadamente diferenciado. Se estimó que el tumor era potencialmente resecable. El informe anátomo-patológico demostró un macroadenoma hipofisiario no funcionante, con índice de proliferación de 1% e inmunohistoquímica: ACTH ++, FSH ++, GH ++, LH ++, PRL ++, TSH ++ .
El tumor fue considerado de buen pronóstico, recomendándose únicamente seguimiento. Se realizó quimioterapia neoadyuvante según protocolo de SWOG: 2 ciclos de Etopósido-Cisplatino y radioterapia concomitante (60Gy). La respuesta fue favorable con disminución del tamaño tumoral y recuperación parcial de la paresia. Para la resección tumoral se utilizó la técnica de Dartevelle modificada por Nazari preservando la clavícula, incluyendo lobectomía superior izquierda, disección mediastínica radical, resección en bloque de vena y arteria subclavia y de las dos primeras costillas. Se realizó neurolísis del plexo braquial preservando C7. Se realizaron 3 ciclos de quimioterapia post-operatoria.
CASO CLINICO: https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-73482007000300007
Carcinoma neuroendocrino primario del apéndice
Una mujer de 58 años con
dolor agudo severo en el cuadrante inferior derecho del abdomen y fiebre baja.
La tomografía computarizada (TC) del abdomen mostró un apéndice agrandado y
engrosamiento de la pared apendicular, con acumulación de líquido, sugestivo de
absceso. Ella fue diagnosticada clínicamente con apendicitis aguda y se sometió
a apendicectomía laparoscópica. Durante la operación, se observó que la región
ileocecal estaba gravemente inflamada y cubierta densamente con epiplón. El
apéndice se agrandó notablemente. La paciente tuvo un curso posoperatorio sin
complicaciones y fue dada de alta del hospital el día 7 postoperatorio.
El
examen anatomopatológico de la muestra resecada mostró un adenocarcinoma poco
diferenciado entremezclado con células cancerígenas similares a anillos de
sello ubicadas principalmente en la capa muscular. Algunas células tumorales
estaban presentes en la mucosa. Sobre la base de estos resultados, se
sospechaba fuertemente de metástasis de un cáncer oculto. Las pruebas de
laboratorio, incluidas las de antígeno carcinoembrionario (CEA) y CA19-9,
fueron normales.
Los tumores neuro endocrinos (TNE) en el tracto
gastrointestinal se producen predominantemente en el intestino delgado (44.7%),
seguidos por el recto (19.6%), el apéndice (16.7%), el colon (10.6%) y el
estómago (7.2%), la incidencia de todos los TNE gastrointestinales es de
aproximadamente 2,0 por 100.000 en hombres y 2,4 por 100.000 en mujeres; la
incidencia anual de TNE del apéndice es de 0,15-0,6 por 100.000 personas.
La tasa de metástasis
ganglionares es del 58%, mientras que la tasa de metástasis hepáticas es del
39-66%; la tasa de supervivencia a un año fue de 37-46%. Su caracterización
biológica es similar a la del carcinoma pulmonar de células pequeñas.
El carcinoma neuroendocrino (NEC) del apéndice es una
enfermedad extremadamente rara y agresiva. En muchos casos, se puede
diagnosticar erróneamente como apendicitis aguda. Al encontrar apendicitis
aguda, la malignidad y los TNE se deben considerar en el diagnóstico
diferencial. Si se observan hallazgos inusuales en el período perioperatorio,
el examen patológico debe realizarse exhaustivamente y potencialmente incluir
análisis inmunohistoquímicos, como los de sinaptofisina, cromogranina y CD-56.
A medida que se diagnostican más casos, esperamos que se establezca un
protocolo de tratamiento para mejorar la tasa de supervivencia de dichos
pacientes.
Invaginación Sigmoido - anal
La invaginación es una causa
infrecuente de obstrucción intestinal en el adulto y, en particular, la invaginación sigmoidoanal es excepcional y
usualmente está asociada con una lesión orgánica demostrable en casi el 90% de los
casos fundamentalmente tumores benignos o malignos, lesiones infamatorias de la
pared intestinal y divertículo de Meckel, En cuanto a la localización las
invaginaciones en el adulto usualmente ocurren en el intestino delgado, así las
enteroentéricas acontecen en el 48-70% de los casos y las ileocólicas en el
25-40%, mientras que las colocólicas sólo en el 5-18%.
El mecanismo
fisiopatológico exacto que precipita la invaginación es aún desconocido. La
estimulación del intestino normalmente produce un área de constricción proximal
y de relajación distal; una lesión en la pared intestinal o irritación dentro
de su luz altera el peristaltismo normal y es capaz de comenzar la
invaginación.
El diagnóstico es usualmente demorado, se basa en la historia
clínica, estudios radiológicos (enema opaco, ecografía) y endoscópicos. El
cuadro clínico es de una suboclusión intestinal que asemeja a otras
enfermedades, con dolor abdominal, vómitos y rara vez emisión de heces
sanguinolentas, en ocasiones puede palparse una masa abdominal.
El tratamiento
es quirúrgico y está basado en la resección del tramo de intestino afectado, la
elección del tipo de operación dependerá del estado clínico del paciente, de la
longitud del intestino afectado, del daño isquémico, de la existencia o no de
peritonitis, de la localización, y del diagnóstico fiable de malignidad.
El síndrome de Prune belly, también conocido como síndrome de Eagle-Barrett o síndrome de Obrinsky, es una rara malformación congénita de etiología desconocida que afecta a entre 2,5 y 3,8 / 100.000 nacidos vivos en todo el mundo. Más del 95% de los pacientes son varones y solo el 3-5% son niñas
Se compone por una tríada:
• Músculo de la pared abdominal deficiente
• Criptorquidia
• Anomalías del tracto urinario
La causa de PBS es desconocida, varios aspectos del síndrome, incluyendo informes de casos familiares y una mayor incidencia en hombres, sugieren que está influenciado por un factor genético relacionado con el sexo, aunque algunos han sugerido un modo de herencia autosómico recesivo.
Hasta el 75% de los pacientes con PBS tienen defectos pulmonares, esqueléticos, cardiacos y gastrointestinales asociados.
La malformación del sistema urinario incluye diferentes grados de displasia renal, hidronefrosis, uréteres dilatados y tortuosos, vejiga agrandada, a veces divertículo cerca de la unión vesicoureteral y obstrucción uretral.
PBS es una entidad rara en todo el mundo con una gran variabilidad en la gravedad y las manifestaciones clínicas, la mayoría de los pacientes tenían anomalías asociadas y la mayoría tenía hidronefrosis e hidrouréter.
La mortalidad en PBS sigue siendo alta a pesar de las intervenciones médicas y quirúrgicas. El diagnóstico prenatal juega un papel clave en la detección temprana de PBS.
La insuficiencia cardiaca avanzada o terminal es una secuela de diversos tipos de cardiopatía, que cada vez es más frecuente su identificación y utilización amplia de medidas eficaces aplicadas tanto para atenuar las etapas iniciales de las cardiopatías como para evitar la muerte repentina que pueden causar. Al identificar a una persona con insuficiencia cardiaca terminal o resistente al tratamiento, el médico debe escoger entre proponer medidas humanitarias para mejorar la calidad de vida hasta la muerte o recomendar medidas heroicas para prolongar la existencia. Las opciones terapéuticas actuales están limitadas al trasplante cardiaco (con la opción de asistencia cardiaca mecánica como un “puente” para el trasplante) o asistencia mecánica permanente de la circulación.
TECNICA QUIRURGICA EN EL TRASPLANTE CARDIACO
La invaginación es una causa
infrecuente de obstrucción intestinal en el adulto y, en particular, la invaginación sigmoidoanal es excepcional y
usualmente está asociada con una lesión orgánica demostrable en casi el 90% de los
casos fundamentalmente tumores benignos o malignos, lesiones infamatorias de la
pared intestinal y divertículo de Meckel, En cuanto a la localización las
invaginaciones en el adulto usualmente ocurren en el intestino delgado, así las
enteroentéricas acontecen en el 48-70% de los casos y las ileocólicas en el
25-40%, mientras que las colocólicas sólo en el 5-18%.
El mecanismo
fisiopatológico exacto que precipita la invaginación es aún desconocido. La
estimulación del intestino normalmente produce un área de constricción proximal
y de relajación distal; una lesión en la pared intestinal o irritación dentro
de su luz altera el peristaltismo normal y es capaz de comenzar la
invaginación.
El diagnóstico es usualmente demorado, se basa en la historia
clínica, estudios radiológicos (enema opaco, ecografía) y endoscópicos. El
cuadro clínico es de una suboclusión intestinal que asemeja a otras
enfermedades, con dolor abdominal, vómitos y rara vez emisión de heces
sanguinolentas, en ocasiones puede palparse una masa abdominal.
El tratamiento
es quirúrgico y está basado en la resección del tramo de intestino afectado, la
elección del tipo de operación dependerá del estado clínico del paciente, de la
longitud del intestino afectado, del daño isquémico, de la existencia o no de
peritonitis, de la localización, y del diagnóstico fiable de malignidad.
ILEO BILIAR
Una mujer de 57 años de edad se presentó al servicio de
urgencias con un historial de 2 semanas de náuseas y vómitos. Durante el mes
anterior, tuvo episodios intermitentes de dolor abdominal en el cuadrante
superior derecho. El examen abdominal reveló un abdomen distendido con
disminución de los ruidos intestinales y leve sensibilidad epigástrica sin
signos peritoneales. La tomografía computarizada del abdomen (panel A) reveló
neumobilia (flecha blanca), distensión gástrica (flecha amarilla) y un cálculo biliar
que obstruye el duodeno proximal (flecha roja). El síndrome de Bouveret es una
forma poco común de íleo biliar que se caracteriza por una obstrucción de la
salida gástrica causada por la impactación de un cálculo biliar en el píloro o
el duodeno proximal después de su paso a través de una fístula
colecistoduodenal. Los pacientes con íleo biliar pueden presentar hallazgos
radiográficos de la tríada de Rigler (es decir, neumobilia, obstrucción del
intestino delgado y cálculo biliar ectópico). Se intentó la litotricia mecánica
con remoción endoscópica de la piedra en el paciente (Panel B); sin embargo, el
procedimiento no fue exitoso y se complicó con una perforación del duodeno
proximal. El paciente luego se sometió a una laparotomía abierta para la reparación de
la perforación duodenal y la eliminación de un cálculo biliar mixto, que mide
4,4 cm en la dimensión más grande (Panel C). Ella tuvo una resolución completa
de los síntomas y fue dada de alta a su hogar 15 días después de la admisión.
http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1711592
http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1711592
ESTENOSIS RENAL
DEFINICIÓN: Es la disminución en
el calibre de la arteria renal, usualmente relacionada con hipertensión
arterial.
FACTORES DE RIESGO: Factores
genéticos, HTA, DM, tabaquismo.
CAUSAS: Aterosclerosis 90%,
displasia fibromuscular 10%.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS: Es
frecuente que estos pacientes cursen con una hipertensión arterial de evolución
tórpida, bien sea por su aparición en ausencia de historia familiar, o el mal control brusco de una HTA previamente
controlada, su aparición antes de los 25-30 años, o después de los 50. Esta
hipertensión arterial puede ser esencial, grave o maligna. No es raro que se
presente hipocaliemia por hiperaldosteronismo secundario, soplo abdominal,
edema agudo de pulmón acompañado de HTA, o una nefropatía isquémica,
caracterizada por una disminución clínicamente significativa en la TFG; lo que
implica que existe estenosis bilateral de arteria renal o bien estenosis
arterial unilateral de riñón único funcionante.
COMPLICACIÓN: Atrofia renal
DIAGNÓSTICO:
La angiografía renal es la prueba de oro,
brinda información relacionada con la severidad de la estenosis de la arteria
renal o para comprobar si existe compromiso de sus ramas y así determinar la
estrategia de revascularización más apropiada. Tiene sensibilidad y
especificidad del 100%.Sin embargo otra opción es el ultasonido dúplex, el cual
permite la evaluación de la estructura y tamaño de los riñones y la evaluación
funcional de las arterias renales. Este método tiene sensibilidad y
especificidad operador-dependiente, que usualmente es mayor al 90%.
TRATAMIENTO: Terapia
farmacológica para controlar la hipertensión arterial en todos los pacientes
con estenosis unilateral de arteria renal 2. Revascularización por medio de
angioplastia percutánea con stent, o cirugía de revascularización en pacientes
con lesiones anatómicas complejas.
FUENTE: http://hyper.ahajournals.org/content/40/5/595
APENDICITIS POR PARÁSITOS
Un hombre de 45 años con un historial de 1 año de dolor
abdominal y pérdida de apetito se presentó al servicio de urgencias. Él no
tenía fiebre. El examen físico reveló sensibilidad en el cuadrante inferior
derecho del abdomen. Rebote estaba presente; El signo de Blumberg fue negativo.
Los resultados de laboratorio incluyeron un recuento normal de glóbulos
blancos, con un 82% de neutrófilos.
Se realizó una ecografía abdominal, pero
los resultados no fueron concluyentes con respecto a la presencia o ausencia de
inflamación apendicular. Se realizó una apendicectomía. El apéndice fue
extremadamente normal, pero el análisis anatomopatológico reveló la presencia
de Enterobius vermicularis en la luz apendicular (paneles A y B, hematoxilina y
eosina) e inflamación leve de la mucosa.
E. vermicularis, conocido como lombriz
intestinal, es un nematodo que se encuentra con mayor frecuencia en niños
pequeños, aunque los adultos también pueden estar infectados. La hembra grávida
pinworm se adhiere al tejido cerca del ciego y migra al ano para depositar sus
huevos, lo que puede causar prurito perianal. La autoinfección y la transmisión
se producen a través de la ingestión de huevos de manos contaminadas,
accesorios de baño, ropa de cama, alimentos y otras fuentes. Es difícil
determinar definitivamente si la presencia de lombriz en el apéndice fue la
causa de los síntomas del paciente o fue un hallazgo incidental. Después de la
apendicectomía, el paciente y su familia fueron tratados con mebendazol.
En el
seguimiento 6 meses después de la cirugía, el paciente estaba asintomático
FUENTE: http://www.elsevier.es/es-revista-cirugia-espanola-36-avance-apendicitis-aguda-por-parasitosis-S0009739X17302117
FUENTE: http://www.elsevier.es/es-revista-cirugia-espanola-36-avance-apendicitis-aguda-por-parasitosis-S0009739X17302117
HERNIA PULMONAR
Paciente masculino de 53 años que presenta
edema en hemitórax izquierdo, con antecedente de una revascularización coronaria mínimamente
invasiva hace 15 meses.Notó que el edema había aumentado de tamaño tras realizar
esfuerzos y toser.Al examen físico se evidenció que el edema se extendía desde
la tercera costilla anterior izquierda hasta la quinta costilla anterior
izquierda y se hacía más evidente tras la maniobra de valsalva y durante la
tos.
La tomografía computarizada de tórax muestra una herniación pulmonar
mediante 2 niveles intercostales, causado por defectos en los músculos de la
pared torácica.Las imágenes de la
tomografía computarizada mostraron un aumento de la herniación al aplicar la
maniobra de valsalva.
la herniación pulmonar es una complicación
rara de cirugía cardiovascular mínimamente invasiva.
A y C.Plano axial
B y D. Plano coronal
FUENTE: http://www.elsevier.es/es-revista-revista-patologia-respiratoria-318-articulo-hernia-pulmonar-intercostal-espontanea-secundaria-X1576989512572773
GANGRENA DE FOURNIER
Un hombre de 46 años con diabetes
tipo 2 no controlada y hepatopatía alcohólica se presentó en el servicio de
urgencias con una hinchazón dolorosa en el escroto y la región perianal. Su
temperatura era de 37.7 ° C, su pulso de 130 latidos por minuto y su presión
arterial de 97/61 mm Hg. Al examen físico fue notable el tejido de aspecto
necrótico en el escroto y el periné, con áreas de induración y crepitación
(Panel A).
La tomografía computada reveló enfisema subcutáneo en el escroto y
la fascia perianal, además de aire en la fascia pararrectal y la pared rectal
(panel B, flecha).
Se realizó un diagnóstico de gangrena de Fournier o fascitis
necrotizante del periné.
La gangrena de Fournier es una infección fulminante
rara y potencialmente mortal. Los hombres de edad avanzada y los hombres con
diabetes y trastornos crónicos del consumo de alcohol corren un mayor riesgo.
El paciente fue sometido a una resección perineal abdominal asistida por
laparoscopia. El análisis anatomopatológico reveló múltiples bolsas llenas de
gas en el tejido necrótico, con infiltración neutrofílica. Además de la
cirugía, el paciente recibió reanimación con líquidos y antibióticos de amplio
espectro. Aproximadamente 3 semanas después de la cirugía, se realizó un
injerto de piel de espesor dividido para la reconstrucción del periné. El
paciente fue dado de alta con una colostomía permanente.
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Revisión del tema
Se define como una fascitis
necrotizante que afecta al periné, genitales o región perianal, caracterizada
por una evolución fulminante, de rápida progresión y acción sinérgica
polimicrobiana que se extiende a lo largo de los planos fasciales, produciendo
endarteritis obliterante y trombosis de los vasos subcutáneos, resultando en
necrosis del tejido isquémico.
Constituye una emergencia
quirúrgica potencialmente letal que afecta a hombres, mujeres y niños, la edad
promedio de presentación es de 40 años. El origen anorrectal es la etiología
más frecuente y tiende a presentar un peor pronóstico en relación a las causas
urológicas. Los agentes causales son diversos, incluyendo una combinación de
gérmenes aerobios y anaerobios como Streptococcus, Staphylococcus aureus,
Bacteroides, E. coli, Klebsiella sp, Enterococcus y Pseudomonas. Algunas de
estas pertenecen a la flora habitual de la vía digestiva y periné, pero en
presencia de alguna lesión local asociada a patologías sistémicas como diabetes
mellitus, alcoholismo, neoplasias, VIH, insuficiencia renal, desnutrición y
drogas inmunosupresoras, estas bacterias se tornan extremadamente destructivas.
La presentación clínica es
variable, se caracteriza por dolor anorrectal o genital con mínima evidencia de
necrosis cutánea, o mostrar una rápida extensión de la necrosis en la piel y
tejidos blandos. Incluso, en algunas ocasiones se puede presentar como una
sepsis sin foco aparente.
El diagnóstico es eminentemente
clínico, se basa en el examen clínico, hemocultivos (positivos en 20% de los
casos), el hemograma y el estudio bioquímico permiten orientar la
antibioterapia, establecer índices pronósticos y evaluar la evolución del
tratamiento.
La evaluación imagenológica es
útil en los casos en que existe duda diagnóstica, y para determinar la real
extensión de la lesión. La radiografía de pelvis puede mostrar aire en los
tejidos. La ecografía es útil para diferenciar anomalías intraescrotales y
puede evidenciar engrosamiento e inflamación de la pared escrotal con gas en su
interior. La tomografía computada es la mejor técnica de imagen en estos casos,
ya que es más específica para determinar la extensión de la enfermedad,
engrosamiento de los planos fasciales con presencia de gas, infiltración de la
grasa, y eventual progresión intraabdominal o retroperitoneal.
Los pilares fundamentales en el
tratamiento de la Gangrena de Fournier son el manejo hidroelectrolítico y
nutricional, la antibioticoterapia de amplio espectro y el desbridamiento
quirúrgico amplio.
El apoyo nutricional debe ser
considerado para mantener un balance nitrogenado positivo que garantice una
adecuada cicatrización de la herida, la cual ocurre por segunda intención. Sin
embargo, en los casos de lesiones extensas se hace necesario cubrir los
defectos con colgajos miocutáneos o injertos de espesor total.
En relación a la terapia
antibiótica se recomienda el uso de un esquema triasociado que incluya
cefalosporinas de tercera generación o aminoglucósidos para combatir aerobios
gram-negativos, penicilina para especies de Estreptococo, y metronidazol o
clindamicina para cubrir gérmenes anaerobios.
El
objetivo de la cirugía es eliminar todos los tejidos no viables, controlar la
progresión de la infección local y aliviar la toxicidad sistémica. El
desbridamiento quirúrgico debe ampliarse hasta que los tejidos estén bien
perfundidos y se identifique tejido vital.
FUENTES: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1609306
FUENTES: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1609306
CANCINO B, Cristian, AVENDANO H, Rodolfo, POBLETE ANDRADE, Carolina et
al. Gangrena de Fournier. Cuad. cir. (Valdivia).
[online]. 2010, vol.24, no.1 p.28-33. <http://mingaonline.uach.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S071828642010000100005&lng=es&nrm=iso>.
ISSN
0718-2864.
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